一、癲病的概念:
癲病(epilepsy):是由多種原因引起的大腦神經元反復發作的異常放電導致的短暫大腦功能障礙的一種慢性疾病或綜合征。它作為一種疾病來說與其它病因明確的疾病相比更具廣義性,也可以是許多疾病所致的臨床表現,所以常作為一個綜合征。
癇性發作(Seizure)與癲病癥(epilepsy)人群患病率約:4.4%。發病率為:37/10萬/年。臨床特征:病因多樣,發作種類復雜,反復發作傾向,腦電圖癇樣放電,治療復雜性。
二、常見的癲病綜合征:
1、兒童良性部分性癲病:
(1)兒童良性中央-顳區棘波灶癲病
(2)兒童枕葉放電癲病
2、Lennox-Gastaut綜合征
3、West綜合征
4、熱性驚厥
三、癲病的鑒別診斷
癲病的臨床特點是發作性,而臨床上發作性疾病是一大類包羅萬象的疾病, 幾乎可涉及到全身各個系統,所以近年來上許多學者提出癲病性發作(Epilepsy seizures.ES)與非癲病性發作(Non-Epilepsy Seizures,NES)的概念,所謂NES是指不伴有腦電圖癇樣放電的陣發性臨床發作。而癲病的鑒別診斷實際上是ES與NES的鑒別。另外部分患者可以兼而有之,這給二者的鑒別診斷帶來很大困難。但總的來說在臨床鑒別診斷中可以遵循以下步驟:
1、詢問病人及目擊者了解有無先兆,臨床發作特點,及發作后情況,如頻繁發作應VEEG 鑒測,將其臨床發作與癇性發作的分類進行比照
2、反復多次的EEG檢查,必要時長程EEG 監測。應注意部分ES的癇樣放電陽性檢測率非常低,而部分NES也可有癇樣放電。
3、對于臨床頻繁發作而又不能定性者,可對其癇性發作進行擬診,再選用臨床有效的一線抗癲病藥物進行診斷性治療,觀察。
詢問病人及目擊者了解有無先兆,臨床發作特點,及發作后情況,如頻繁發作應VEEG 鑒測,將其臨床發作與癇性發作的分類進行比照
反復多次的EEG檢查,必要時長程EEG 監測。應注意部分ES的癇樣放電陽性檢測率非常低,而部分NES也可有癇樣放電。
對于臨床頻繁發作而又不能定性者,可對其癇性發作進行擬診,再選用臨床有效的一線抗癲病藥物進行診斷性治療,觀察。
四、治療:
1、癲病確診后首先是病因治療
2、顱內感染的治療
3、腦瘤手術
4、腦血管病治療
5、腦畸形的治療等
某些患者的病因消除后因疤痕、膠質增生等仍需對癥治療。盡量避免誘發因素。
對癥治療原則:
1、一經確診,原則上應及早用藥,
并應長期,規律服用。
2、根據發作類型及癲病綜合征選藥。依據發作類型及癲病綜合征的選藥原則:
部分性發作:單純部分性和復雜部分性發作
卡馬西平,苯妥英納,苯巴比妥,丙戊酸,妥泰
全面性發作:GTCS 失神 肌陣攣 失張力發作
卡馬西平 乙琥胺 丙戊酸 丙戊酸 苯妥英納 丙戊酸 氯西泮 氯西泮 苯巴比妥 氯硝西泮 乙琥胺 硝西泮 妥泰 妥泰 妥泰
癲病征:
兒童良性癲病 West Syn Lennox Gastau
卡馬西平 ACTH 丙戊酸 丙戊酸 氯西泮 氯西泮 硝西泮 卡馬西平 丙戊酸 妥泰 妥泰 妥泰
盡早治療并不意味一發作就盲目開始服藥。癇性發作有自緩性和易化性,應酌情考慮是否給藥。
3、評價臨床療效:
服藥開始后,要經過5-7個半衰期才能達到穩態血濃度,評定其療效應在達穩態血濃后。
考慮到某些WEDs是逐漸加量的服法, 及肝藥酶誘導的作用,一般AEDs達穩態濃度約在2-3周,但苯巴比妥其半衰期較長,達穩態需3-4周,而丙戊酸則在1周內可達穩態血濃,如穩態血濃達到有效血濃而臨床仍無效,則可考慮換藥。
4、換藥:
某一藥物用至有效量或極量,藥物血濃達常量上限仍不能控制發作;或(和)有嚴重副作用,考慮換藥或聯合用藥。
除因嚴重毒副作用無法繼續使用外,嚴禁突然停換。換藥方法:暫服用原藥不變,加用可能有效的AED,待達到穩態血濃及臨床發作控制時,再漸減其它認為無效藥物。
5、停藥:
一般原則為:
(1)至少兩年內臨床無發作。
(2)腦電圖恢復正常或癇樣放電消失者可考慮停藥。仃藥宜逐漸減量,至少應3-5個月或更長時間內完成。
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