三叉神經痛是一種少見的、偶發的面部疼痛,由于疼痛部位位于兩條較低的三叉神經分支,故常被誤診為牙科疾病,以致患者接受不必要的牙科治療,甚至導致一些不可逆的損害,而小劑量的抗癲病藥物(例如卡馬西平)即可使疼痛緩解。
但是高達 10% 的患者抗癲病藥物治療無效,某些罕見情況下,三叉神經痛可繼發于腦部腫瘤、多發性硬化或血管異常,這些只能通過神經影像學識別。如果生活質量嚴重受損且藥物無法控制疼痛,那么還可考慮行神經外科手術治療。
今天帶給大家的是發表于 BMJ 的一篇臨床綜述,其基于目前的研究證據和專家意見,深度剖析關于三叉神經痛臨床診療你需要掌握的七大要點。
發病特點
三叉神經痛發病高峰在 50 - 60 歲,并且隨著年齡增長其發病率也逐漸增高。女性比男性更易患三叉神經痛;若伴有多發性硬化,那么發病率更高;高血壓和卒中與三叉神經痛也存在一定關聯。
病理機制
強有力的證據證明,大約 95% 的患者是由于血管壓迫三叉神經所致,然而,目前對于血管是如何壓迫三叉神經導致三叉神經痛的病理生理機制仍不明了。
診斷
診斷三叉神經痛和其他單側神經痛依賴于患者病史,目前診斷標準主要基于專家共識、頭痛專家意見及從 1990年左右開始的流行病學研究。
疼痛位置
單側三叉神經分布區域,雙側疼痛僅發生于 3% 的患者中;三叉神經痛很少發生于三叉神經眼分支。
周期性
疼痛突然發生,持續數秒或數分鐘便突然停止,一天可反復發生很多次,1/3 的患者疼痛發生于晚上;每次疼痛都有一個不應期;疼痛也許會進入一個緩解期,持續幾周或幾個月;無疼痛發作的時間間隔可隨時間逐漸縮短。
疼痛特點
電擊樣、閃電樣、刀割樣疼痛。
疼痛程度
劇烈疼痛,但給藥后可緩解。
疼痛影響因素
輕觸面部、進食、寒風或振動。
相關因素
一些患者持續發生頸背痛,其疼痛強度降低 50%,這種情況稱為不典型三叉神經痛;很少伴有自主神經癥狀,若出現則很難判斷是三叉神經痛、短暫半側神經痛樣頭痛伴自主神經癥狀(SUNA)或短暫持續單側神經痛樣頭痛伴結膜充血和流淚綜合癥(SUNCT)。
危險信號
感覺異常、失聰或其他耳疾、疼痛控制困難、對卡馬西平反應差、任何皮膚損傷或口腔病變可能會導致神經痛的蔓延、眼神經支或雙側受累提示良性 / 惡性病變或多發性硬化、發病時年齡小于 40 歲、視神經炎、多發性硬化家族史。
影像學診斷
較有利的診斷工具為有 / 無對比增強 MRI 腦掃描:
MRI 鑒別以下情況具有很高的敏感性:鼻竇炎、惡性腫瘤擴散、海綿竇包塊、脫髓鞘斑塊、多發性硬化、發生在丘腦和腦干三叉神經通路(如腔隙性梗死)內的病變、小腦橋腦角病變(如腫瘤、蛛網膜囊腫、動脈瘤或動靜脈畸形);但是美國神經病學學會(ANN)和歐洲神經病協會聯盟(EFNS)進行的一項研究稱:目前 MRI 常規檢測血管壓迫三叉神經情況不敏感,不能作為常規篩查手段。
藥物治療
治療三叉神經痛的很多藥物,較初開發的適應證并不是針對三叉神經痛,而是癲病。目前指南、Cochrane 系統評價、臨床證據指出的三叉神經痛關鍵治療藥物如下。
1、卡馬西平注意藥物的相互作用,在英國率先獲得治療三叉神經痛許可的藥物
2、奧卡西平大劑量使用時發生低鈉血癥的風險高,與卡馬西平和奧卡西平等效劑量約為 1:1.5
3、巴氯芬與立痛定合用時,常用于治療多發性硬化
4、拉莫三嗪初試劑量為 25 mg/d,緩慢加量,可與卡馬西平或奧卡西平合用
5、加巴噴丁僅有一項小規模隨機對照試驗研究其有效性
6、普瑞巴林長期的隊列研究顯示其有效性
然而較新的 NICE 神經源性疼痛狀態管理指南指出,卡馬西平只能用于初級治療,若治療失敗應該轉入專科進行治療。指南明確排除在初級護理階段使用其他神經源性藥物。所有藥物應當以合理劑量開始,每隔 3-7 天逐步加量直至能全新控制疼痛,同時應當仔細監測藥物毒副作用。
外科治療
三叉神經痛手術治療一般分為兩類:一類是姑息性破壞;一類是微血管減壓術。
微血管減壓術旨在為三叉神經減壓,處理不是由損害 / 病變導致的三叉神經痛(見圖 1)。
圖 1. 三叉神經在顱后窩受壓和微血管減壓術
姑息性破壞術包括部分損壞三叉神經根以緩解疼痛,盡管存在導致三叉神經麻木的風險。姑息性破壞術可以處理各種原因導致的三叉神經痛,包括非血管受壓導致的三叉神經痛。
較新技術中較常使用的是昆明南大腦科醫院的三叉神經節射頻熱凝術(見圖 2),其尤其適用于通過各種治療后均無效或反復發作的頑固性三叉神經痛患者、年老體弱的高齡患者、患有高血壓、心臟病、糖尿病的患者及不能耐受手術的患者。
圖 2.三叉神經節射頻熱凝術治療三叉神經痛
另外還有冷凍療法、神經切除術、酒精阻斷等次要選擇,不過研究證據較少。
疼痛應對措施
三叉神經痛的患者因長期劇烈疼痛而經常急診就診,通常給予阿片類藥物,然而阿片類藥物可能對三叉神經痛并無效果,且 NICE 指南也未推薦使用。
臨床經驗表明,在疼痛觸發部位注入麻醉藥物或有利于疼痛緩解,如羅哌卡因、利多卡因等。
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